Prionziekten

Het instituut richt zich op een optimale ondersteuning van de overheid en bedrijfsleven door het uitvoeren van diagnostiek, wetenschappelijk onderzoek en beleidsadvisering ter preventie en bestrijding van een groot aantal (aangifteplichtige) besmettelijke dierziekten, waaronder prionziekten.

Overdraagbare spongiforme encephalopathieën (TSE's) ofwel prionziekten, zoals BSE bij koeien, scrapie bij schapen en geiten, en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bij mensen, zijn fatale neurodegeneratieve ziekten. Deze ziekten worden veroorzaakt doordat een bepaald normaal voorkomend eiwit – het prioneiwit of PrP – omgevouwen raakt en daarmee zichzelf in met name het neurale weefsel ophoopt en infectieus wordt. Deze omgevouwen infectieuze deeltjes noemen we prionen. 

De incubatietijden van prionziekten zijn normaliter lang en de verschijnselen zijn vooral van neurologische aard omdat het centraal zenuwstelsel raakt aangetast. De overdraagbaarheid tussen soorten is meestal het sterkst tussen individuen van dezelfde soort maar kan ook verschillen ook tussen individuen van dezelfde soort door erfelijke verschillen in het prioneiwit en/of de circulerende prionstam. Diagnose bij het levend dier is vooralsnog meestal niet beschikbaar en geschiedt post-mortem. Door afwezigheid van een effectieve therapie bij mens en dier is het ziekteproces altijd dodelijk.

Rechts staan de drie hoofdgroepen binnen de prionziekten waarnaar wij onderzoek verrichten uitgebreider toegelicht.