Prionziekten BSE Creutzfeldt-Jacob Scrapie

Prionziekten

Wageningen Bioveterinary Research ondersteunt overheid en bedrijfsleven door het uitvoeren van diagnostiek, wetenschappelijk onderzoek en beleidsadvisering ter preventie en bestrijding van een groot aantal besmettelijke dierziekten, waaronder prionziekten.

BSE, scrapie en Creutzfeldt-Jakob

Prionziekten zijn overdraagbare spongiforme encephalopathieën (TSE's). Dit zijn fatale neurodegeneratieve ziekten. Deze worden veroorzaakt doordat een bepaald normaal voorkomend eiwit – het prioneiwit of PrP – omgevouwen raakt. Daarmee hoopt het zichzelf op, in met name het neurale weefsel, en wordt infectieus. Deze omgevouwen infectieuze deeltjes noemen we prionen. Voorbeelden van prionziekten zijn BSE bij koeien, scrapie bij schapen en geiten, en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bij mensen.

Aantasting zenuwstelsel

De incubatietijden van prionziekten zijn normaliter lang. De verschijnselen zijn vooral van neurologische aard omdat het centraal zenuwstelsel raakt aangetast. De overdraagbaarheid tussen soorten is meestal het sterkst tussen individuen van dezelfde soort. Maar het kan ook verschillen, ook tussen individuen van dezelfde soort door erfelijke verschillen in het prioneiwit en/of de circulerende prionstam. Diagnose bij het levend dier is vooralsnog meestal niet beschikbaar en geschiedt post-mortem. Door afwezigheid van een effectieve therapie bij mens en dier is het ziekteproces altijd dodelijk.

Rechts staan de drie hoofdgroepen binnen prionziekten waarnaar Wageningen Bioveterinary Research onderzoek verricht uitgebreider toegelicht.