Creutzfeld-Jakob

Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob Disease = CJD) is een zeldzaam voorkomende ziekte. Er zijn verschillende vormen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Wereldwijd is het aantal nieuwe ziektegevallen van CJD per jaar (incidentie) ongeveer 1 per een miljoen mensen. Er is geen duidelijk aanwijsbare oorzaak voor het ontstaan van deze ziekte bekend.

Symptomen en vormen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De sporadische vorm wordt gekenmerkt door een snel in ernst toenemende dementie. In het beginstadium van de ziekte kunnen stemmingsstoornissen of stoornissen in het realiteitsbesef optreden. Al snel gaan zich ook andere symptomen voordoen, zoals spierschokken, taalstoornissen (afasie) en problemen met waarnemen. Symptomen die lijken op de verschijnselen van dronkenschap komen bij meer dan de helft van de patiënten voor. De ernst van de symptomen neemt binnen enkele maanden sterk toe. De gemiddelde overlevingsduur is vier tot vijf maanden. Dezelfde symptomen als bij de sporadische vorm worden ook gezien bij de erfelijke vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Een andere vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is de zogenaamde "iatrogene" vorm. Dit houdt in dat de besmetting het gevolg is van een medische behandeling. Voorbeelden hiervan zijn: gebruik van groeihormoon uit de hersenen van overleden mensen, neurochirurgische ingrepen, of transplantatie van hoornvlies. De incubatietijd van deze vorm varieert van anderhalf tot 10 jaar, en in enkele gevallen zelfs tot 30 jaar. De symptomen van de iatrogene vorm van CJD zijn iets anders dan bij de sporadische vorm. Het begin van de ziekte wordt vooral gekenmerkt door coördinatiestoornissen, terwijl verschijnselen van dementie veel later of soms zelfs helemaal niet optreden.

Genetisch bepaalde gevoeligheid voor een prionziekte

Uit onderzoek is gebleken dat mogelijk een genetisch bepaalde gevoeligheid bestaat voor het ontstaan van prionziekten. Op chromosoom 20 van de mens bevindt zich de code voor het prion-gen. In de bevolking komen twee versies voor van dit prion-gen, namelijk M en V. Omdat chromosomen altijd in paren voorkomen, zijn er dus drie verschillende genotypes mogelijk, namelijk M/M, M/V en V/V. Het is gebleken dat het genotypeM/M bij patiënten met CJD veel vaker voorkomt (bij 83% van de patiënten) dan bij de totale bevolking (36% M/M). Van de mensen met CJD werd tot op heden bij alle patiënten genotype M/M gevonden. Blijkbaar bestaat er een erfelijke aanleg die deze mensen gevoeliger maakt voor de ziekteverwekker van BSE.

Kuru

In 1959 werd een hersenaandoening beschreven die voorkwam bij een stam in de hooglanden van Nieuw-Guinea. Deze aandoening werd "kuru" genoemd en werd gekenmerkt door loopstoornissen, later gevolgd door problemen met de controle over andere bewegingen en beven. Uiteindelijk werd de zieke dement. Na drie tot negen maanden leidde de ziekte tot de dood. Alleen vrouwen en kinderen werden ziek, maar de mannen niet. Het bleek dat de stam een ritueel had, waarbij de vrouwen en kinderen zich insmeerden met hersenweefsel van overleden stamgenoten en soms ook de hersenen opaten. In infectieproeven met chimpansees werd aangetoond dat het hersenweefsel infectieus was. Hierna werden de rouwrituelen afgeschaft en nam het aantal zieken geleidelijk af. Bij personen die na 1959 werden geboren, is kuru niet meer waargenomen.

Gerstmann-Sträussler-Scheinker Syndroom (GSS)

Deze prionziekte is erfelijk en komt voor bij ongeveer 1 op de tien miljoen mensen. De oorzaak is een mutatie in het prion-gen. Deze mutatie is niet bij alle families dezelfde. Er zijn al op verschillende plaatsen in het prion-gen mutaties gevonden. De ziekte wordt gekenmerkt door langzaam in ernst toenemende problemen bij de uitvoering van gecoördineerde bewegingen. Patiënten gaan lopen alsof ze dronken zijn en wekken de indruk zeer onhandig te zijn. Het ziektebeeld verloopt langzamer dan bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Gemiddeld overlijden patiënten na vijf jaar, maar in een aantal families komt een ziekteduur van tien tot twintig jaar voor. Er bestaat grote variatie in ziektebeelden binnen een familie.

Familial Fatal Insomnia (FFI, familiale fatale slapeloosheid)

Dit is een erfelijke prionziekte, die zeer zelden voorkomt. De ziekte komt voor bij enkele Italiaanse en Amerikaanse families. De ziekte wordt gekenmerkt door slapeloosheid en een gestoord dag-nachtritme, waardoor ook bloeddruk, hartslag, lichaamstemperatuur en hormoonspiegels worden beïnvloed. Ook hallucinaties en paniekaanvallen komen voor. In het laatste stadium van de ziekte treedt ook dementie op. Na een ziekteperiode van gemiddeld anderhalf jaar overlijdt de patiënt.

Gevaar voor de consument in Nederland?

Op dit moment is de kans dat iemand door het eten van Nederlandse rundvleesproducten wordt besmet met BSE verwaarloosbaar. Alle runderen, ouder dan 30 maanden worden getest op BSE voordat hun vlees voor consumptie beschikbaar komt. Runderen waarbij met de test een BSE besmetting wordt aangetoond, worden vernietigd. Bovendien wordt het mogelijk infectieuze materiaal (SRMs) van alle andere koeien ouder dan 12 maanden tijdens het slachten uit deze dieren verwijderd en verbrand, waardoor dieren die in een zeer vroeg stadium van de ziekte zijn, en mogelijk niet gedetecteerd worden door de test, geen besmettingen kunnen veroorzaken.

Tussen 1997 en 2000 werden niet alle dieren getest, maar werden wel de risicomaterialen verwijderd, waardoor de risico's voor de consument minimaal bleven.

Vóór 1997 zouden mogelijk mensen door BSE kunnen zijn besmet, maar in Nederland is het gebruik van hersenmateriaal in de voedselketen altijd erg beperkt gebleven, in tegenstelling tot bijvoorbeeld Groot-Brittannië. Dankzij onze snel gestarte BSE-bestrijding is het aantal BSE-gevallen in Nederland laag gebleven, zodat ook de infectiedruk voor mensen beperkt bleef. Die lage infectiedruk onder koeien, in combinatie met het zeer beperkte gebruik van risicomateriaal in humaan voedsel, leidt ertoe dat we verwachten dat geen of weinig mensen in Nederland door BSE besmet zijn.