Scrapie

Scrapie is een dodelijke, degeneratieve en overdraagbare ziekte die het centraal zenuwstelsel aantast van schapen en geiten.

Scrapie is bekend sinds de 18e eeuw. Deze ziekte komt al eeuwenlang voor bij schapen en geiten en wordt wereldwijd gezien, maar vooral in West-Europa en Noord-Amerika. In het Engels heet de ziekte Scrapie, in het Frans Tremblante en in het Duits Traberkrankheit.

Ernstige jeuk

De naam scrapie is afkomstig uit het Engels en afgeleid van één van de verschijnselen. Zieke dieren schrapen (Engels: to scrape) dwangmatig hun huid tegen hekken of andere vaste objecten. Naast ernstige jeuk en een droge vacht en huid, is vermagering een symptoom. Verder komen bewegingsstoornissen voor. Deze zijn echter niet zo uitgesproken als bij runderen; meestal is slechts één dier van de kudde aangetast.

Lange incubatietijd

Scrapie heeft een incubatietijd van meer dan twee jaar. Hierdoor ziet men de ziekteverschijnselen eigenlijk alleen bij volwassen dieren. Bij ongevoelige dieren krijgt de ziekteverwekker vrijwel geen kans om ziekteverschijnselen teweeg te brengen tijdens hun relatief korte leven.

Prionziekte

Er bestaan klassieke vormen en atypische vormen van scrapie. Scrapie is net als BSE een transmissible spongiform encefalopathy (TSE) of prionziekte. Het bijzondere van prionziektes is dat in tegenstelling tot bacteriële, virale of parasitaire infecties een lichaamseigen eiwit in de gastheer aanwezig moet zijn voor een succesvolle infectie. Dit eiwit heet prion eiwit of kortweg PrP.

Verspreiding van de infectie

Scrapie is een infectieziekte. De aard van het agens (het prion) dat scrapie veroorzaakt wordt niet volledig begrepen en verspreiding van de ziekte is niet helemaal duidelijk is. Het is wel vastgesteld dat het scrapie agens verschillende jaren kan overleven in de omgeving, dat het relatief bestand is tegen desinfectantia en dat gastheer genetische (erfelijke) factoren voornamelijk de gevoeligheid voor de ziekte bepalen. Bij schapen is de veronderstelling dat een belangrijke manier van horizontale en verticale verspreiding via het placentamateriaal (nageboorte) van geïnfecteerde ooien tijdens het lammeren verloopt.

Publicaties/publications

Modelling of strategies for genetic control of scrapie in sheep : The importance of population structure
Hagenaars, Thomas J. , Melchior, Marielle B. , Windig, Jack J. , Bossers, Alex , Davidse, Aart , Zijderveld, Fred G. van (2018)

Hicham Filali, Inmaculada Martin-Burriel, Frank Harders, Luis Varona, Carlos Hedman, Diego R Mediano, Marta Monzón, Alex Bossers, Juan J Badiola and Rosa Bolea. 2013. Gene expression profiling of mesenteric lymph nodes from naturally-infected scrapie sheep. BMC Genomics 15: 59. WOT-01-002-001.01

Bannach, O.; Birkmann, E.; Reinartz, E.; Karl-Erich, J.; Langeveld, J.P.M.; Rohwer, R.G.; Gregori, L.; Terry, L.A.; Willbold, D.; Riesner, D. (2012); Detection of Prion Protein Particles in Blood Plasma of Scrapie Infected Sheep; PLoS One 7 (5). - p. 8.Octrooinummer: e36620.

Tang, Y.; gielbert, A.; Jacobs, J.G.; Baron, T.; Andreoletti, O.; Langeveld, J.P.M.; Sauer, M.J. (2012); All major prion types recognised by a multiplex immunofluorometric assay for disease screening and confirmation in sheep; Journal of Immunological Methods 380 (1-2). - p. 30 - 39.

Bouzalas, I.; Lörtscher, F.; Dovas, C.; Oevermann, A.; Langeveld, J.P.M.; Papanastassopoulou, M.; Papadopoulos, O.; Zurbriggen, A.; Seuberlich, T. (2011); A distinct proteinase K resistant prion protein fragment in goats with no signs of disease in a classical scrapie outbreak; Journal of Clinical Microbiology 49 (6). - p. 2109 - 2115.

Filali, H.; Martin-Burriel, I.; Harders, F.; Varona, L.; Lyahyai, J.; Zaragoza, P.; Pumarola, M.; Badiola, J.J.; Bossers, A.; Bolea, R. (2011); Gene expression profiling en association with prion-related lesions in the medulla oblongata of symptomatic natural scrapie animals.; PLoS One 6 (5). - p. 12.Octrooinummer: e19909.

Goldmann, W.; Ryan, K.; Stewart, P.; Parnham, D.; Xicohtencatl, R.; Fernandez, N.; Saunders, G.; Windl, O.; Gonzalez, L.; Bossers, A. (2011); Caprine prion genen polymorphisms are associated with decreased incidence of classical scrapie in goat herds in the United Kingdom.; Veterinary Research 42 . - p. 8pp.

Nodelijk, G.; Roermund, H.J.W. van; Keulen, L.J.M. van; Engel, B.; Vellema, P. (2011); Breeding with resistant rams leads to rapid control of classical scrapie in affected sheep flocks; Veterinary Research 42 (1). - p. 5.

Rigter, A.; Priem, J.; Langeveld, J.P.M.; Bossers, A. (2011); Prion protein self-interaction in prion disease therapy approaches; Veterinary Quarterly 31 (3). - p. 115 - 128.

Gubbins, S.; Touzeau, S.; Hagenaars, T.J. (2010); the role of mathematical modelling in understanding the epidemiology and control of sheep transmissible spongiform encephalopathies: a review; Veterinary Research 41 (4). - p. 41:42.

Hagenaars, T.J.; Melchior, M.B.; Bossers, A.; Davidse, A.; Engel, B.; Zijderveld, F.G. van (2010); Scrapie prevalence in sheep of susceptible genotype is declining in a population subject to breeding for resistance; BMC Veterinary Research 6 . - p. 25.

Melchior, M.B.; Windig, J.J.; Hagenaars, T.J.; Bossers, A.; Davidse, A.; Zijderveld, F.G. van (2010); Eradication of scrapie with selective breeding: are we nearly there?; BMC Veterinary Research 6 . - p. 24.

Pirisinu, L.; Di Bari, M.; Marcon, S.; Vaccari, G.; D'Agostino, C.; Fazzi, P.; Esposito, E.; Cardone, F.; Langeveld, J.P.M.; Agrimi, U.; Nonno, R. (2010); A new method for the Characterization of Strain-Specific Conformational Stability of Protease-Sensitive and Protease Resistant PrPSc; PLoS One 5 . - p. 12723.

Polak, M.P.; Larska, M.; Langeveld, J.P.M.; Buschmann, A.; Groschup, M.H.; Zmudzinski, J.F. (2010); Diagnosis of the first cases of scrapie in Poland; The Veterinary Journal 186 (1). - p. 47 - 52.

Rigter, A.; Langeveld, J.P.M.; Zijderveld, F.G. van; Bossers, A. (2010); Prion Protein Self Interactions; a gateway to novel therapeutic strategies?; Vaccine 28 (49). - p. 7810 - 7823.

Tang, Y.; Thorne, J.; Whatling, K.L.; Jacobs, J.G.; Langeveld, J.P.M.; Sauer, M. (2010);A single step multiplex immunofluorometric assay for differential diagnosis of BSE and scrapie; Journal of Immunological Methods 356 (1-2). - p. 29 - 38.

Cali, I.; Castellani, R.; Alshekhlee, A.; Cohen, Y.; Blevins, J.; Yuan, J.; Langeveld, J.P.M.; Parchi, P.; Safar, J.G.; Zou, W.Q.; Gambetti, P. (2009); Co-existence of scrapie prion protein types 1 and 2 in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease: its effect on the phenotype and prion-type characteristics; Brain 132 . - p. 2643 - 2658.

Orrú, C.D.; Wilham, J.M.; Hughson, A.G.; Raymond, L.D.; McNally, K.L.; Bossers, A.; Ligios, C.; Caughey, B. (2009); Human Variant Creutzfeldt-Jakob disease and sheep scrapie PrP (res) detection using seeded conversion of recombinant prion protein.; Protein Engineering, Design & Selection 22 (8). - p. 515 - 521.

Rigter, A.; Priem, J.; Timmers-Parohi, D.; Langeveld, J.P.M.; Zijderveld, F.G. van; Bossers, A. (2009); Prion protein self-peptides modulate prion interactions and conversion; BMC Biochemistry 10 . - p. 29.

Vaccari, G.; Panagiotidis, C.H.; Acin, C.; Peletto, S.; Barillet, F.; Acutis, P.; Bossers, A.; Langeveld, J.P.M.; Keulen, L.J.M. van; Sklaviadis, T.; Badiola, J.J.; Andreoletti, O.; Groschup, M.H.; Agrimi, U.; Foster, J.; Goldmann, W. (2009); State-of-the-art review of goat TSE in the European Union, with special emphasis on PRNP genetics and epidemiology; Veterinary Research 40 (5). - p. 48.

Acutis, P.L.; Colussi, S.; Santagada, G.; Laurenza, C.; Maniaci, M.G.; Riina, M.V.; Peletto, S.; Goldmann, W.; Bossers, A.; Caramelli, M.; Cristoferi, I.; Maione, S.; Sacchi, P.; Rasero, R. (2008); Genetic variability of the PRNP gene in goat breeds from Northern and Southern Italy; Journal of Applied Microbiology 104 (6). - p. 1782 - 1789.

Keulen, L.J.M. van; Bossers, A.; Zijderveld, F.G. van (2008); TSE pathogenesis in cattle and sheep; Veterinary Research 39 (4). - p. 24.

Keulen, L.J.M. van; Vromans, M.E.W.; Dolstra, C.H.; Bossers, A.; Zijderveld, F.G. van (2008); Pathogenesis of bovine spongiform encephalopathy in sheep; Archives of Virology 153 (3). - p. 445 - 453.

Espinosa, J.C.; Andreoletti, O.; Castilla, J.; Herva, M.E.; Morales, M.; Alamillo, E.; San-Segundo, F.D.; Lacroux, C.; Lugan, S.; Salguero, F.J.; Langeveld, J.P.M.; Torres, J.M. (2007); Sheep-passaged bovine spongiform encephalopathy agent exhibits altered pathobiological properties in bovine-PrP transgenic mice; Journal of Virology 81 (2). - p. 835 - 843.

Rigter, A.; Langeveld, J.P.M.; Timmers-Parohi, D.; Jacobs, J.G.; Moonen, P.L.J.M.; Bossers, A. (2007); Mapping of possible prion protein self interaction domains using peptide arrays; Biochemistry 8 . - p. 6.

Acutis, P.L.; Bossers, A.; Priem, J.; Riina, M.V.; Peletto, S.; Mazza, M.; Casalone, C.; Forloni, G.; Ru, G.; Caramelli, M. (2006); Identification of prion protein gene polymorphisms in goats from Italian scrapie outbreaks; Journal of General Virology 87 . - p. 1029 - 1033.

Gretzschel, A.; Buschmann, A.; Langeveld, J.P.M.; Groschup, M.H. (2006); Immunological characterization of abnormal prion protein from atypical scrapie cases in sheep using a panel of monoclonal antibodies; Journal of General Virology 87 . - p. 3715 - 3722.

Hagenaars, T.J.; Donnelly, C.; Ferguson, N.M. (2006) Epidemiological analysis of data for scrapie in Great Britain, Epidemiology and Infection 134 (2). - p. 359 - 367.

Jeffrey, M.; Martin, S.; Gonzalez, L.; Foster, J.; Langeveld, J.P.M.; Zijderveld, F.G. van; Grassi, J.; Hunter, N. (2006); Immunohistochemical features of Prp(d) accumulation in natural and experimental goat transmissible spongiform encephalopathies; Journal of Comparative Pathology 134 (2-3). - p. 171 - 181.

Langeveld, J.P.M.; Jacobs, J.G.; Erkens, J.H.F.; Bossers, A.; Zijderveld, F.G. van; Keulen, L.J.M. van (2006); Rapid and discriminatory diagnosis of scrapie and BSE in retro-pharyngeal lymph nodes of sheep; BMC Veterinary Research 2 . - p. 19.

Raymond, G.J.; Olsen, E.A.; Lee, K.S.; Raymond, L.D.; Bryant, P.K.; Baron, G.S.; Caughey, W.S.; Kocisko, D.A.; McHolland, L.E.; Favara, C.; Langeveld, J.P.M.; Zijderveld, F.G. van; Mayer, R.T.; Miller, M.W.; Williams, E.S.; Caughey, B. (2006); Inhibition of protease-resistant prion protein formation in a transformed deer cell line infected with chronic wasting disease; Journal of Virology 80 (2). - p. 596 - 604.

Rigter, A.; Bossers, A. (2005); Sheep scrapie susceptibility-linked polymorphisms do not modulate the initial binding of cellular to disease-associated prion protein prior to conversion; Journal of General Virology 86 (9). - p. 2627 - 2634.

Sharpe, A.; McElroy, M.; Langeveld, J.P.M.; Bassett, H.; O'Donoghue, A.M.; Sweeney, T. (2005); Immunohistochemical studies of scrapie archival material from Irish ARQ/ARQ sheep for evidence of bovine spongiform encephalopathy-derived disease; Research in Veterinary Science 79 (1). - p. 29 - 35.

Thuring, C.M.A.; Keulen, L.J.M. van; Langeveld, J.P.M.; Vromans, M.E.W.; Zijderveld, F.G. van; Sweeney, T. (2005); Immunohistochemical distinction between preclinical bovine spongiform encephalopathy and scrapie infection in sheep; Journal of Comparative Pathology 132 (1). - p. 59- - 69.

Veerhuis, R.; Boshuizen, R.S.; Morbin, M.; Mazzoleni, G.; Hoozemans, J.J.; Langedijk, J.P.; Tagliavini, F.; Langeveld, J.P.M.; Eikelenboom, P. (2005); Activation of human microglia by fibrillar prion protein-related peptides is enhanced by amyloid-associated factors SAP and C1q; Neurobiology of Disease 19 (1-2). - p. 273 - 282.

Bate, C.; Langeveld, J.P.M.; Williams, A. (2004); Manipulation of PrPres production in scrapie-infected neuroblastoma cells; Journal of Neuroscience Methods 138 (1-2). - p. 217 - 223.

Thuring, C.M.A.; Erkens, J.H.F.; Jacobs, J.G.; Bossers, A.; Keulen, L.J.M. van; Garssen, G.J.; Zijderveld, F.G. van; Ryder, S.J.; Groschup, M.H.; Sweeney, T.; Langeveld, J.P.M. (2004); Discrimination between scrapie and bovine spongiform encephalopathy in sheep by molecular size, immunoreactivity, and glycoprofile of prion protein; Journal of Clinical Microbiology 42 (3). - p. 972 - 980.

Hagenaars, T.J.; Donelly, C.A.; Ferguson, N.M.; Anderson, R.M. (2003); Dynamics of a scrapie outbreak in a flock of Romanov sheep-estimation of transmission parameters; Epidemiology and Infection 131 . - p. 1015 - 1022.

Langeveld, J.P.M.; Wang, J.J.; Wiel, D.F.M. van de; Shih, G.C.; Garssen, G.J.; Bossers, A.; Shih, J.C.H. (2003); Enzymatic degradation of prion protein in brain stem from infected cattle and sheep; The Jounal of Infectious Diseases 188 (11). - p. 1782 - 1789.

Keulen, L.J.M. van; Vromans, M.E.W.; Zijderveld, F.G. van (2002); Early and late pathogenesis of natural scrapie infection in sheep; Apmis 110 (1). - p. 23 - 32.

Andreoletti, O.; Berthon, P.; Marc, D.; Sarradin, P.; Grosclaude, J.; Keulen, L. van; Schelcher, F.; Elsen, J.M.; Lantier, F. (2000); Early accumulation of PrPSc in gut-associated lymphoid and nervous tissues of susceptible sheep from a Romanov flock with natural scrapie; Journal of general virology 81 Part 12, 3115-3126

Garssen, G.J.; Keulen, L.J.M. van; Farquhar, C.F.; Smits, M.A.; Jacobs, J.G.; Bossers, A.; Meloen, R.H.; Langeveld, J.P.M. (2000); Applicability of three anti-PrP peptide sera including staining of tonsils and brainstem of sheep with scrapie; Microscopy research and technique 50, 2000, 32-39

Keulen, L.J. van; Schreuder, B.E.; Vromans, M.E.; Langeveld, J.P.; Smits, M.A. (2000); Pathogenesis of natural scrapie in sheep; Archives of Virology, Supplement, 57-71

Bossers, A. (1999); Prion diseases: Susceptibility and transmissibility. In vivo and in vitro studies with sheep scrapie; Thesis, 1999. - ISBN 90-393-2108-6

Bossers, A.; Harders, F.L.; Smits, M.A. (1999); PrP genotype frequencies of the most dominant sheep breed in a country free from scrapie; Archives of virology 144, 1999, 829-834

Keulen, L.J.M. van; Schreuder, B.E.C.; Vromans, M.E.W.; Langeveld, J.P.M.; Smits, M.A. (1999); Scrapie-associated prion protein in the gastro-intestinal tract of sheep with natural scrapie; Journal comparative pathology 121, 1999, 55-63

Roels, S.; Vanopdenbosch, E.; Langeveld, J.P.M.; Schreuder, B.E.C. (1999); Immunohistochemical evaluation of tonsillar tissue for preclinical screening of scrapie based on surveillance in Belgium; Veterinary Record 145 (18). - p. 524 - 525.

Schreuder, B.E.C.; Geertsma, R.E.; Keulen, L.J.M. van; Asten, J.A.A.M. van; Enthoven, P.; Oberthür, R.C.; Koeijer, A.A. de; Osterhaus, A.D.M.E. (1998); Studies on the efficacy of hyperbaric rendering procedures in inactivating bovine spongiform encephalopathy (BSE) and scrapie agents; Veterinary Record 142 (19). - p. 474 - 480.

Schreuder, B.E.C.; Keulen, L.J.M. van; Vromans, M.E.W.; Langeveld, J.P.M.; Smits, M.A. (1998); Tonsillar biopsy and PrPSc detection in the preclinical diagnosis of scrapie; Veterinary Record 142 (21). - p. 564 - 568.

Raymond, G.J.; Hope, J.; Kocisko, D.A.; Priola, S.A.; Raymond, L.D.; Bossers, A.; Ironside, J.; Will, R.G.; Chen, S.G.; Petersen, R.B.; Gambetti, P.; Rubenstei, R.; Smits, M.A.; Lansbury, P.T.; Caughey, B. (1997); Molecular assessment of the potential transmissibilities of BSE and scrapie to humans; Nature 388, 1997, 285-288

Smits, M.A.; Bossers, A.; Schreuder, B.E.C. (1997); Prion protein and scrapie susceptibility; Veterinary quarterly 19, 1997, 101-105

Keulen, L.J.M. van; Schreuder, B.E.C.; Meloen, R.H.; Mooij-Harkes, G.; Vromans, M.E.W.; Langeveld, J.P.M. (1996); Immunohistochemical detection of prion protein in lymphoid tissues of sheep with natural scrapie; Journal clinical microbiology 34, 1996, 1228-1231

Belt, P.B.G.M.; Muileman, I.H.; Schreuder, B.E.C.; Bos-de Ruijter, J.; Gielkens, A.L.J.; Smits, M.A. (1995); Identification of five allelic variants of the sheep PrP gene and their association with natural scrapie; Journal of general virology 76, 1995, 509-517

Keulen, L.J.M.; Schreuder, B.E.C.; Meloen, R.H.; Poelen-van der Berg, M.; Mooij-Harkes, G.; Vromans, M.E.W.; Langeveld, J.P.M. (1995); lmmunohistochemical detection and localization of prion protein in brain tissue of sheep with natural scrapie; Veterinary pathology 32, 1995, 299-308