BSE gekke koeienziekte creutzfeldt jakob

Product of dienst

BSE

BSE, ook wel "gekke koeienziekte" genoemd, staat voor Bovine Spongiforme Encephalopathie. Deze rundveeziekte is tevens de oorzaak van een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, een voor mensen dodelijke hersenziekte.

BSE heeft in Groot Brittannië tot een ramp geleid voor de rundveehouders, omdat meer dan 180.000 runderen die met BSE waren besmet, moesten worden afgevoerd.

BSE is een infectieziekte die behoort bij de groep van "overdraagbare spongiforme encephalopathieën" (in het Engels: transmissible spongiform encephalopathies, TSE's) of prionziekten. In Nederland zijn tot nu toe 88 runderen gevonden met een BSE-besmetting. BSE veroorzaakt bij de mens de variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob die in Nederland is vastgesteld bij drie patiënten (tot 2011), die allen zijn overleden (in resp 2005, 2006 en 2009). Wereldwijd betreft het iets meer dan 220 patiënten.

Wat is BSE?

Wat is BSE?

BSE staat voor Bovine Spongiforme Encephalopathie. Het is een ziekte die voorkomt bij rundvee. Daarnaast bestaat de vrees dat het ook kan voorkomen bij kleine herkauwers. Tot nu toe is onder natuurlijke omstandigheden slechts één geval van BSE bij een Franse geit vastgesteld. Bij deze ziekte wordt het centrale zenuwstelsel van de dieren aangetast. Er ontstaan microscopisch kleine holtes in de hersenen van de dieren (zie foto), waardoor het gedrag verandert (schrikreacties, overgevoeligheid voor licht, geluid, aanraken) en bewegingsstoornissen ontstaan. Uiteindelijk zal het dier doodgaan aan de ziekte.

Oorzaak

BSE is een infectieziekte die behoort bij de groep van "overdraagbare spongiforme encephalopathieën" (in het Engels: Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSE's). BSE en andere TSE's worden veroorzaakt door prionen. Prionen zijn eiwitten, die de 'normale' eiwitten in de hersenen kunnen vervormen. Prionziekten kunnen ontstaan door besmetting, maar ook door kleine veranderingen in de genen van deze eiwitten. Prionen zijn zeer resistent tegen verhitting en ontsmetting, en zijn ook bestand tegen eiwitsplitsende enzymen.

Men neemt aan dat de uitbraak van BSE is veroorzaakt door krachtvoer waarin onvoldoende gesteriliseerd diermeel was verwerkt, dat afkomstig was van met prionziekten besmette kadavers van schapen of koeien. Begin jaren tachtig werd in Groot Brittannië het destructieproces van kadavers gewijzigd en kwam een tweede hitte-behandeling met stoom te vervallen. Omdat BSE-prionen bestand zijn tegen hoge temperaturen, werden ze in het vernieuwde destructieproces niet meer uitgeschakeld, en konden ze in diermeel aanwezig zijn. Dit diermeel werd verwerkt in krachtvoer voor runderen.

Het is gebleken dat dieren die BSE krijgen met name in hun eerste levensjaar worden besmet door het eten van geïnfecteerd krachtvoer. Waarschijnlijk is het ook mogelijk dat kalveren al in de baarmoeder worden besmet door overdracht van het moederdier naar het kalf. Overdracht van de ziekteverwekker via de melk van de koe naar het kalf heeft men nog niet geconstateerd. De incubatietijd (de periode tussen de besmetting en de eerste symptomen) is meestal enkele jaren.

Symptomen

De ziekte wordt gezien bij volwassen runderen, voornamelijk op een leeftijd van drie jaar en ouder (in Nederland gemiddeld 6,5 jaar). De ziekte begint geleidelijk en is daarom in het beginstadium moeilijk te herkennen. Meestal begint de ziekte met gedragsverandering, zoals afzonderen, overgevoeligheid voor geluids- en andere prikkels, waarna geleidelijk verergering optreedt. Het dier kan onhandelbaar worden, in paniek raken en soms agressief worden. Ook tandenknarsen en spiertrillingen worden gezien. Daarnaast ontstaan stoornissen in de beweging: een zwaaiende gang, het wijd plaatsen en hoog optillen van de achterpoten, en in een later stadium moeilijk wenden en regelmatig vallen. Door een voortschrijdende verlamming leidt de ziekte uiteindelijk tot de dood.De symptomen van BSE kunnen, vooral in het beginstadium, gemakkelijk worden verward met symptomen van stofwisselingsziekten en ziekten die het centrale zenuwstelsel aantasten.
Videoclips van runderen met verschijnselen van BSE zijn te zien op de website van het Europese referentielaboratorium, VLA.

BSE en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Het is zo goed als zeker dat er een verband bestaat tussen BSE en het ontstaan van een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Deze variant van de ziekte zou dan worden veroorzaakt door het eten van besmette organen van runderen (met name hersenen) die zijn besmet met BSE. vCJD werd voor het eerst vastgesteld in 1996 in Groot Brittannië.

Verspreiding van BSE (transmissie)

Epidemiologische gegevens hebben duidelijk gemaakt dat BSE voornamelijk spreidt door hergebruik van dierlijk eiwitten (rundereiwitten) in de diervoeding. Daarnaast bestaat mogelijk een aantal andere transmissieroutes, o.a. overdracht van infectie van moederkoe naar kalf bij geboorte en overdracht via de omgeving, maar deze transmissieroutes zijn geen van alle bewezen. Wel is duidelijk dat, als de infectie via deze andere routes kan spreiden, dat de rol hiervan in elk geval heel beperkt is.

Hergebruik van dierlijke eiwitten

Een koe krijgt meestal naast energiearme voeding als gras en hooi extra voedingsstoffen: o.a. koolhydraten, eiwitten en mineralen, in zeer geconcentreerde vorm, krachtvoer, aangeboden. Daarmee is een koe in staat meer voedingsstoffen op te nemen dan uit hooi en gras alleen. Een kalf heeft meteen na de geboorte zijn vier magen nog niet ontwikkeld en krijgt als voeding in de beginfase van zijn leven melkvervangers. De eiwitten die aan het krachtvoer worden toegevoegd kunnen uit allerlei bronnen komen. Eén van de geschikte bronnen voor eiwit in krachtvoer en melkvervangers is diermeel en verschillende andere dierlijke eiwitten, dat bestaat uit gedroogd bijna puur dierlijk eiwit. Dit diermeel is een bijproduct van de destructie, een verwerkingsproces van dierlijk restmateriaal. Slachtafval ondergaat een kookproces waarbij het vet en eiwit gescheiden worden. Het gezuiverde vet en eiwit is geschikt voor allerlei andere productie doeleinden, o.a. diervoeding. Als dit dierlijk materiaal gebruikt wordt in diervoeding ontstaat een circulaire stroom van dierlijk materiaal waarin ziekteverwekkers zich zouden kunnen vermenigvuldigen. Dit probleem is reeds lang geleden onderkend en daarom is sterilisatie een belangrijk onderdeel van het destructieproces. Voor virussen en bacteriën is verhitting bij 120 graden Celsius meestal voldoende om een goede sterilisatie te bereiken. Helaas is ondertussen aangetoond dat dit voor BSE niet voldoende is. Het Nederlandse destructieproces wordt uitgevoerd gedurende minimaal 20 minuten bij 133 graden Celsius en een druk van 3 bar. Hierdoor wordt het merendeel (ongeveer 99,5%) van de prionen geïnactiveerd.

Verwante ziekten bij dieren

Prionziekten komen niet alleen bij het rund en het schaap voor, maar ook bij andere diersoorten. Een aantal van deze ziekten:

  • Scrapie bij het schaap en de geit
  • Spongiform Encephalopathy (SE) bij herkauwers in dierentuinen (nyala, gemsbok, kudu)
  • Feline Spongiform Encephalopathy (FSE) bij katachtigen
  • Transmissible Mink Encephalopathy (TME) bij de nerts
  • Chronic Wasting Disesase (CWD) bij de hertachtigen

Scrapie

De bekendste prionziekte bij dieren is scrapie. Deze ziekte komt al eeuwenlang voor bij schapen en geiten en wordt wereldwijd gezien, maar vooral in West-Europa en Noord-Amerika. Voorheen dacht men dat scrapie werd veroorzaakt door een virus. Scrapie vertoont veel overeenkomsten met BSE. Beide prionziekten hebben een incubatietijd van meer dan twee jaar.
Hierdoor ziet men de ziekteverschijnselen eigenlijk alleen bij volwassen dieren. De meest opvallende symptomen bij schapen met scrapie zijn vermagering, zich schuren en krabben en een droge vacht en huid. Daarnaast komen ook bewegingsstoornissen voor, maar deze zijn niet zo uitgesproken als bij runderen. Meestal is slechts één dier van de kudde aangetast.

Schapen kunnen worden besmet met scrapie door overdracht van de ooi naar het lam in de baarmoeder, maar ook door besmetting vanuit de omgeving. Er blijkt een erfelijk bepaalde gevoeligheid te bestaan. Gevoelige dieren zullen vanaf ongeveer twee jaar na besmetting ziekteverschijnselen gaan vertonen, terwijl de ziekteverwekker bij ongevoelige dieren vrijwel geen kans krijgt ziekteverschijnselen teweeg te brengen tijdens hun relatief korte leven.

Ook in Nederland komt scrapie veel voor. De Gezondheidsdienst voor Dieren heeft een bestrijdingsprogramma opgezet, dat in 1998 is gestart.
histologie bse

BSE in Nederland

BSE in Nederland, een stukje historie

Door import van besmette koeien en besmet diermeel (beide voornamelijk uit Groot Brittannië, waar de BSE epidemie is begonnen) is waarschijnlijk al aan het eind van de tachtiger jaren BSE in Nederland geïntroduceerd. In 1990 heeft Nederland import van diermeel uit Groot Brittannië (GB) verboden. Import van levend vee uit GB werd ook vanaf dat moment verboden, met uitzondering van kalveren indien die op een leeftijd jonger dan 6 maanden oud geslacht werden. Toen zijn bovendien alle nog levende koeien getraceerd en gevolgd, die voordien uit GB geïmporteerd zijn naar Nederland.

Handelsstromen van diermeel zijn zeer moeilijk te traceren, aangezien er veel tussenhandel bestaat. Nederland importeerde bijvoorbeeld eind jaren tachtig ongeveer evenveel diermeel als er in eigen land geproduceerd werd, maar we exporteerden ook een vergelijkbare hoeveelheid. Daarvan is niet meer te controleren of dit eigen product was, dan wel dat geïmporteerd diermeel weer werd geëxporteerd.

Hoe kon BSE zich in Nederland handhaven?

Door het hergebruik van dierlijke eiwitten in diervoeding kan BSE verspreid worden en tot nieuwe infecties leiden. Allerlei maatregelen zijn genomen om deze BSE recycling te onderbreken, maar hoewel de maatregelen de verspreiding van BSE drastisch inperken, blijken ze de transmissie niet direct volledig stop te zetten. Door deze maatregelen neemt het aantal nieuwe BSE gevallen in Nederland af, maar het is niet zo, dat we in één keer volledig van het probleem zijn verlost. Juist omdat de infectie zich heel traag ontwikkelt, is de afname van het aantal BSE gevallen ook heel traag. Het effect van bestrijdingsmaatregelen is bovendien pas vele jaren na de introductie en implementatie te zien (ongeveer de gemiddelde incubatietijd van 4-5 jaar).

In de loop der jaren zijn steeds meer bestrijdingsmaatregelen genomen, waardoor de kans op nieuwe infecties de laatste jaren drastisch is afgenomen. Dit uit zich dan ook in een snelle afname van het aantal gevallen van BSE gedurende de laatste 5-6 jaar. In 2009 is voor het eerst in Nederland geen enkel geval vastgesteld (zie figuur 1). In totaal zijn tot 2011 88 gevallen van BSE vastgesteld bij Nederlandse runderen. In 2010 zijn drie gevallen vastgesteld, maar het betreft zeer oude koeien, geboren voor de instelling van het absolute verbod op het gebruik van diermeel. Eén van de drie gevallen betrof een "atypische BSE", waarvan vermoed wordt dat het spontaan ontstaat.

Tot zover zijn alle klassieke Nederlandse BSE gevallen te verklaren door besmet diermeel, dat in rundveevoeders aanwezig was via versleping (bijmenging) met voeders voor niet-herkauwers, waarin tot 2001 diermeel was toegestaan (rapport Central Veterinary Institute).
Figuur 1. Aantal vastgestelde BSE gevallen in Nederland per jaar. De aantallen zijn gebaseerd op de datum van monsterneming/sterfte  en niet op basis van de datum van de definitive diagnose
Figuur 1. Aantal vastgestelde BSE gevallen in Nederland per jaar. De aantallen zijn gebaseerd op de datum van monsterneming/sterfte en niet op basis van de datum van de definitive diagnose

Nederlandse BSE gevallen

Aantal in Nederland vastgestelde BSE gevallen

Tot september 2011 zijn in Nederland door het Central Veterinary Institute (CVI) 90 BSE gevallen bij runderen gediagnostiseerd. In 88 gevallen betrof het Nederlandse runderen; de overige twee gevallen werden vastgesteld bij Belgische koeien, die in Nederland ter slachting (19 maart 2005) of ter destructie (14 januari 2002) werden aangeboden.

De voornaamste gegevens van de 88 Nederlandse BSE gevallen staan weergegeven in onderstaande tabel. Het betrof 86 koeien afkomstig van melkveebedrijven en slechts 2 zoogkoeien afkomstig van vleesveebedrijven (nr.13 en 79). In het merendeel van de gevallen betrof het koeien die geboren en getogen waren op het positieve bedrijf. In een aantal gevallen had het positieve rund op meerdere bedrijven verbleven. In die gevallen wordt in onderstaande tabel de vermoedelijke plaats van infectie weergegeven (vrijwel altijd het bedrijf van geboorte).

Aantal in het buitenland vastgestelde BSE gevallen bij Nederlanse runderen

Tussen 1995 en 2002 is in Ierland (2x), het Verenigd Koninkrijk (4x) en Duitsland (1x) bij 7 in Nederland geboren runderen BSE vastgesteld. Gezien de exportdata, de data waarop BSE is vastgesteld en de gemiddelde incubatietijd van BSE moet ten minste één geval als een Nederlands geval worden beschouwd; dit betrof een koe geboren op 24 augustus 1996 op een bedrijf in Ysselsteyn (gemeente Venray, Limburg), die in april 2002 was geëxporteerd naar Duitsland, waar in november 2002 BSE werd vastgesteld. In een tweede geval, een koe geboren op 22 februari 1994 in Boekel (NB), geëxporteerd naar het Verenigd Koninkrijk op 11 mei 1996, waar in oktober 1998 BSE verschijnselen werden waargenomen, is niet uit sluiten dat de infectie in Nederland is opgelopen. In de overige vijf gevalen zal de infectie in Ierland en het Verenigd Koninkrijk zijn opgelopen.

Geboortejaren van Nederlandse BSE gevallen
Geboortejaren van Nederlandse BSE gevallen

Resultaten BSE surveillance

Resultaten BSE surveillance

BSE is een meldingsplichtige ziekte sinds 29 juli 1990 in Nederland: dierenartsen en veehouders zijn verplicht om dieren met verschijnselen van BSE te melden aan de Voedsel- en Waren Autoriteit (VWA). Deze meldingsplicht is de pijler van het zogenaamde passieve surveillance systeem.Daarnaast kunnen dieren met verschijnselen worden gevonden bij de keuring voor het slachten op slachthuizen door medewerkers van de VWA.

Deze dieren worden vervolgens naar het NRL (nationaal referentie laboratorium, Central Veterinary Institute) vervoerd, waar een definitieve diagnose wordt gesteld.
De volgende tabel geeft een overzicht van het aantal ingestuurde runderen per jaar met een "klinische verdenking" en het aantal BSE-positief bevonden dieren.
Sinds het eind van 2000 is het actieve surveillance systeem toegevoegd aan het bovenstaande passieve bewakingssysteem.
Volgens EU regelgeving werden tot 1 januari 2009 de volgende groepen runderen getest met "snelle BSE testen":
  • alle gezonde slachtrunderen vanaf een leeftijd van 30 maanden
  • alle kadavers (op het bedrijf gestorven en ter destructie of sectie  aangeboden runderen) vanaf een leeftijd van 24 maanden
  • alle in nood geslachte dieren en dieren met afwijkingen, zieke dieren (casualty slaughter) vanaf een leeftijd van 24 maanden

Gezien de gunstige BSE situatie in vele Europese lidstaten is vanaf 1 januari 2009 het actieve bewakingssysteem aangepast. Vanaf deze datum worden in de oorspronkelijke 15 Europese lidstaten alleen nog dieren ouder dan 48 maanden getest (België, Denemarken, Duitsland, Finland, Frankrijk, Griekenland, Ierland, Italië, Luxemburg, Nederland, Oostenrijk, Portugal, Spanje, Verenigd Koninkrijk en Zweden), tenzij het dier is geïmporteerd vanuit andere landen dan deze 15. Vanaf half 2009 en 2010 zijn Slovenië en Cyprus aan de 15 landen toegevoegd.

Binnenkort mogen 20 Europese Lidstaten (waaronder Nederland) opnieuw hun actieve bewakingssysteem aanpassen: verwacht wordt dat vanaf 1 juli 2011 gezonde slachtrunderen alleen nog maar zullen worden getest vanaf een leeftijd van 72 maanden. Vanaf 1 januari 2013 zal wellicht nog slechts een mininmum steekproef van gezonde slachtrunderen worden getest.

De volgende tabel geeft een overzicht van het aantal geteste en positief bevonden (en daarna bevestigde) runderen per jaar in de verschillende categorieën.

BSE internationaal

BSE internationaal

BSE kwam zeer veel voor in Groot Brittannië (GB), het land waar de ziekte ook het eerst gevonden is in 1986. Na 1986 bleek het aantal BSE gevallen daar sterk toe te nemen. Door snelle invoering van bestrijdingsmaatregelen in 1988 is de groei van het aantal BSE gevallen in 1992 gestagneerd en het aantal BSE gevallen daalt vanaf dat moment voortdurend. Door de lange incubatietijd van de infectie was het effect van de maatregelen pas 4 jaar later zichtbaar. Op de top van de epidemie, in 1992, werden wekelijks circa duizend van BSE verdachte dieren gemeld. In 2000 waren dat er ongeveer 25 per week. Inmiddels is de situatie in GB vergelijkbaar met een groot aantal andere Europese landen met in 2009 en 2010 slechts10 en 11 vastgestelde gevallen.

Vanuit Groot Brittannië heeft de infectie zich naar andere landen verspreid. In de andere landen heeft BSE zich niet zo ver kunnen ontwikkelen als in Groot Brittannie, maar afhankelijk van de mate van import kwam de epidemie soms wel heel snel op gang. Met name in Ierland en Zwitserland was al snel een BSE- uitbraak zichtbaar. Deze landen hebben dan ook kort na Groot Brittannië de BSE-bestrijding ingezet. Later ontdekten vele andere Europese landen dat ook zij BSE geïmporteerd hadden. Bestrijding was per land sterk verschillend en de ontwikkeling van de epidemie was daardoor ook in al die landen verschillend. Met name in Portugal is veel BSE geïmporteerd en kwam de bestrijding relatief laat op gang.

De onderstaande tabel geeft een actueel overzicht van de gerapporteerde BSE-gevallen in tot nu toe positief bevonden landen.

Overzicht van totaal aantal vastgestelde BSE gevallen per land (tot 9 juli 2012, voor zover bekend)

Bestrijding van BSE

Bestrijding van BSE

In Nederland is in de loop der jaren een steeds uitgebreider pakket van maatregelen ingevoerd tegen BSE. Deze maatregelen moeten aan de ene kant zorgen voor veilig voedsel, maar zijn zeker ook gericht op het uitroeien van de ziekte. De volgende maatregelen zijn van kracht:
  • Het opsporen en testen van zieke en verdachte runderen (passieve surveillance).
  • Een onderzoek van alle slachtrunderen voorafgaande aan de slacht.
  • Het verplicht verwijderen en vernietigen van risico-organen bij de slacht.
  • Een verbod op het voederen van diermeel aan landbouwhuisdieren.
  • Het testen van alle slachtrunderen die ouder zijn dan 30 maanden (actieve surveillance).
  • Controle op het verbod van het voederen van diermeel.
  • Een importverbod van runderen uit risico-gebieden.
  • Destructiemaatregelen
  • Gedeeltelijke ruiming van bedrijven na een bevestigd geval van BSE.

Het opsporen en testen van zieke en verdachte runderen

Eigenaren en dierenartsen zijn verplicht aangifte te doen bij de overheid als een rund verschijnselen vertoont die zouden kunnen duiden op BSE. Na aangifte wordt de verdachte koe afgevoerd van de boerderij en onderzocht op BSE. Als uit de resultaten blijkt dat de verdachte koe inderdaad besmet was met BSE worden alle koeien van de boerderij waarvan de besmette koe afkomstig was, gedood en verbrand. Aangezien het stellen van de diagnose BSE erg moeilijk is voor boeren en artsen zonder ervaring met BSE is in de loop van de jaren negentig op allerlei manieren aan voorlichting gedaan. Daardoor verwachten we dat het effect van deze maatregel geleidelijk aan is toegenomen.

Een onderzoek van alle slachtrunderen voorafgaande aan de slacht

Ieder rund dat ter slacht wordt aangeboden, wordt gekeurd vóór de slacht. Dit is een algemene maatregel, die al zeer lang bestaat. Deze maatregel is niet alleen gericht op het opsporen van BSE, maar wordt uitgevoerd om te voorkomen dat zieke runderen worden geslacht. Hierbij wordt gelet op alle mogelijke ziekteverschijnselen.

Het verplicht verwijderen en vernietigen van risico-organen bij de slacht

De BSE-prionen, de ziekteverwekkers van BSE, komen niet in het gehele lichaam van een rund voor maar bevinden zich vooral in hersenen, ruggenmerg en enkele andere organen met veel zenuwcellen. De risico-organen worden bij de slacht van runderen, schapen en geiten verwijderd en verbrand. De risico-organen zijn: hersenen en hersenmerg, ruggenmerg, ogen, amandelen en darmen. Bij alle schapen en geiten wordt ook de milt verwijderd. Sinds 1997 is het verwijderen van deze organen verplicht in Nederland. Sinds 1 oktober 2000 geldt deze verplichting in alle Europese lidstaten. Een aantal lidstaten heeft de maatregelen in 1998 ingevoerd.

Een verbod op het voederen van diermeel aan landbouwhuisdieren

Men gaat ervan uit dat diermeel de belangrijkste besmettingsbron is voor BSE. Door deze besmettingsbron weg te nemen, kan de ziekte worden uitgeroeid. Sinds 1994 mag daarom geen diermeel van zoogdieren meer worden verwerkt in veevoer voor herkauwers. Vanaf 1 januari 2001 is het voorlopig ook verboden om diermeel te voeren aan varkens, kippen en andere dieren, die worden gehouden voor de voedselproductie. In de praktijk blijkt dat de uitvoering van een verbod op voeren van diermeel toch niet perfect werkt. Via een aantal verschillende routes komt er toch per ongeluk diermeel in het voer voor runderen terecht, maar dankzij het voerderverbod is dat toch 10 tot 100 maal minder dan voorheen, waardoor de infectiedruk dus ook met een factor 10 tot 100 afneemt.

Het testen van alle slachtrunderen die ouder zijn dan 30 maanden

Vanaf 1 januari 2001 moesten alle slachtrunderen ouder dan 30 maanden worden getest op BSE. Het testen van jongere dieren is niet zinvol, omdat door de lange incubatietijd de infectie bij zulke jonge dieren niet detecteerbaar is. De uitvoering van de test vindt sinds begin 2002 plaats bij private laboratoria. Het Central Veterinary Institute (CVI) is referentielab. Zie voor meer informatie het onderdeel BSE-testen.

Gezien de gunstige BSE situatie in vele Europese lidstaten, is vanaf 1 januari 2009 het actieve bewakingssysteem aangepast. Vanaf die datum worden in de oorspronkelijke 15 Europese lidstaten alleen nog dieren ouder dan 48 maanden getest (België, Denemarken, Duitsland, Finland, Frankrijk, Griekenland, Ierland, Italië, Luxemburg, Nederland, Oostenrijk, Portugal, Spanje, Verenigd Koninkrijk en Zweden), tenzij het dier is geïmporteerd vanuit andere landen dan deze 15.

Controle op het verbod van het voederen van diermeel

Regelmatig wordt gecontroleerd of veevoer inderdaad geen verboden diermeel bevat. Deze controle was tot voor kort vooral gericht op mogelijke kruisbesmetting van voer voor runderen, door bijvoorbeeld verwisselen van verschillende eiwitsoorten, fouten bij etikettering, achterblijven van restanten diermeel in de productielijn uit een eerder geproduceerd voer dat wel diermeel mag bevatten.

Importverbod van koeien uit risico-gebieden

De invoer van runderen uit Groot Brittannië is begin 1990 gestopt (richtlijn 90/59/EEG), met een uitzondering van kalveren die dan op een leeftijd onder 6 maanden geslacht moeten worden. Deze kalverimport is in 1996 stop gezet.

Destructiemaatregelen

In het destructieproces worden alle slachtbijproducten gesteriliseerd en verwerkt tot restproducten als dierlijk vet en dierlijk eiwit (diermeel). Dit proces kan onder verschillende temperatuur- en druk-condities worden uitgevoerd. Afhankelijk hiervan wordt de ziekteverwekker van BSE meer of minder goed afgedood. In Nederland wordt al sinds de jaren zeventig een destructieproces uitgevoerd, waarbij het materiaal gedurende minimaal 20 minuten wordt verhit op 133 graden Celsius, bij een druk van 3 bar. Dit is een zeer efficiënt proces voor de afdoding van de BSE-ziekteverwekker, in tegenstelling tot een destructieproces waarbij wordt verhit gedurende 60 minuten bij 100 graden Celsius (geen druk), hetgeen in andere Europese landen gebruikelijk was. Het eerstgenoemde proces, 133 graden, leidt tot een duizendvoudige afname van de infectieusiteit van het geproduceerde diermeel, in het tweede proces, koken zonder druk, is de afname van de infectieusiteit waarschijnlijk slechts een factor tien.

SRM (specifiek risicomateriaal) is materiaal dat een risico van TSE-besmetting in zich draagt. Tot SRM behoren alle kadavers van runderen, ouder dan 1 jaar, en alle kadavers van geiten(lammeren) en schapen(lammeren). Ook behoren hiertoe de risico-organen van runderen, schapen en geiten. Het is verboden SRM te gebruiken. Alle SRM wordt verbrand. Door deze maatregelen wordt 99,9% van de infectiedruk van eventuele zieke dieren weggenomen. Hoeveel infectieusiteit er precies op een kadaver achter kan blijven op het vlees is onduidelijk en hangt zeker ook af van de slachthygiëne. Door de SRM-maatregelen is in Nederland sinds 1997, toen de SRM maatregelen werden ingevoerd, de kans dat mensen met Creutzfeldt-Jakob worden besmet sterk afgenomen.

Sinds 1 januari 2001 zijn ook alle afgekeurde dierlijke producten en kadavers van alle dieren SRM, en moeten ze dus worden verbrand. Dit betekent dat verwerking tot diervoeder niet meer mogelijk is in Nederland.

Gedeeltelijke ruiming van bedrijven na een bevestigd geval van BSE

Tot 19 juli 2001 werden op een bedrijf waar BSE was vastgesteld alle herkauwers geruimd, en tevens alle risicodieren die zich inmiddels op andere bedrijven bevonden (de nakomelingen van het BSE-rund die jonger zijn dan 2 jaar, het voedercohort en het geboortecohort van het BSE-rund).

Vanaf 19 juli zal het ruimen worden beperkt tot de groep risicodieren. De overige runderen en andere herkauwers hoeven niet meer worden geruimd. Daarnaast worden de dieren getraceerd die behoren tot:

  • de familiegroep, alle dochters van het besmette rund;
  • het geboortecohort, d.w.z. de runderen die in dezelfde periode zijn geboren op het bedrijf waar het zieke rund is geboren;
  • en het voedercohort, d.w.z. de runderen die tijdens het eerste levensjaar tezamen met het rund met BSE zijn opgefokt en mogelijk hetzelfde voeder hebben gehad als het zieke rund.

De betreffende runderen worden ook geruimd als zij niet meer aanwezig zijn op het bedrijf waar BSE is geconstateerd. De groep runderen waar het hier om gaat wordt bepaald door de geboortedatum van het rund met BSE en door het bedrijf waar het dier is geboren en vervolgens heeft verbleven. Het geboorte- en voedercohort wordt met evenveel maanden verlengd als het rund ouder is dan 5 jaar.

Testen

Testen

Verplichte BSE-test

Vanaf 1 januari 2001 moeten alle slachtrunderen ouder dan 30 maanden worden getest op BSE. Deze grootschalige screening wordt uitgevoerd onder verantwoordelijkheid van de VWA (Voedsel en Waren Autoriteit). De monsters (circa 1800 per dag) worden onderzocht in private laboratoria in Nederland. Het onderzoeken van deze grote aantallen runderen is mogelijk met behulp van een snelle BSE-test. Het testen van dieren jonger dan 30 maanden is niet zinvol, omdat door de lange incubatietijd de ziekte dan nog niet is aan te tonen (ook niet met een BSE-test). In dieren jonger dan 30 maanden heeft nog geen aantoonbare vermenigvuldiging van BSE-prionen plaatsgevonden. Direct na de slacht wordt de hersenstam verwijderd. Dit materiaal wordt voor onderzoek naar één van de hiervoor erkende laboratoria gestuurd. Het rund wordt in afwachting van de uitslag apart gehouden. De snelle test is binnen één dag klaar. Als de uitslag positief is, is er sprake van een officiële verdenking van BSE. Het bedrijf waarvan het dier afkomstig is, wordt in afwachting van een bevestigingstest geblokkeerd, zodat er geen runderen naar het slachthuis kunnen. Het onderzochte hersenmateriaal wordt door het referentielaboratorium van het Central Veterinary Institute (CVI) opnieuw onderzocht, nu met een uitvoerige test die ruim een week duurt. Is ook dan de uitslag positief, dan is er sprake van een BSE-geval.

Waarop wordt getest?

Oorzaak van de ziekte BSE is een verkeerd gevouwen eiwit waarvan de normale vorm wordt aangetroffen in de omhulling van de cellen van centraal zenuwweefsel, zoals hersenen en ruggenmerg. Door onbekende oorzaak kan de natuurlijke, lossere structuur van het normale eiwit omklappen in een dichter gevouwen, compacte vorm. Dit 'fout' gevouwen eiwit kan nu als matrijs dienen voor verdere vervorming van 'gezonde' prioneiwit moleculen. De 'zieke' eiwitmoleculen zijn nauwelijks door hitte of enzymen kapot te krijgen en hebben bovendien sterke neiging om te klonteren. Zo wordt de structuur van hersencellen verstoord en microscopisch zijn er gaten te zien in het weefsel. Hersencellen sterven af door ophoping en klontering van 'foute' prioneiwitten. Tenslotte vallen hersenfuncties uit.

De snelle BSE-test

In Nederland gebruikt men voor het routine-onderzoek van slachtrunderen één van de drie door de Europese Commissie goedgekeurde snelle testen. Deze test werd door het Zwitserse bedrijf Prionics ontwikkeld en is al in ruime mate buiten Nederland en ook bij CVI op praktijkschaal beproefd. Het principe van de test is dat het voor BSE kenmerkende eiwit wordt aangetoond.

Voorafgaand aan de test wordt hersenmateriaal fijn verdeeld in een waterige oplossing. Dit mengsel wordt met eiwit-afbrekend enzym bewerkt waarbij in principe alle 'gezonde' prioneiwit verdwijnt. Daarna wordt een chemische stof (denaturans) toegevoegd dat klonters van 'foute' eiwitten, indien aanwezig, oplost en de losse moleculen ontvouwt. Van het mengsel wordt een klein gedeelte gescheiden door middel van electroforese waarbij nog overgebleven eiwitten worden gesorteerd op molecuulgewicht. Na een bepaald fixatieproces wordt immunologisch getest op de aanwezigheid van prioneiwit. Afwezigheid van een signaal duidt op BSE-negatief hersenmateriaal. Wanneer wél een kenmerkend signaal wordt waargenomen, betreft het BSE-verdacht materiaal.

Onderstaande foto toont een voorbeeld van een positieve uitslag van de snelle test (pijltjes met +) en een negatieve uitslag (pijltjes met -). Een positief geval wordt gekenmerkt door 3 eiwitbandjes. Dit zijn 3 vormen van het fout gevouwen prioneiwit. Het normale prioneiwit wordt tijdens de testprocedure afgebroken, waardoor bij een negatieve testuitslag geen eiwitbandjes zichtbaar zijn.

voorbeeld van een positieve uitslag van de snelle testen een negatieve uitslag

Literatuur

Literatuur

Boeken en tijdschriften: Nederlandstalig

P. Borst, J.J.E van Everdingen en W.A. van Gool (1998)
Vouwfouten - Prionziekten als model
ISBN 90-5352-414-2, Amsterdam/Overveen

B. Hornlimann, D. Riesner, H. Kretzschmar (Eds.)
Prionen und prionkrankheiten.
Walter de Gruyter, Berlin, New York, 2001

B.E.C. Schreuder, W.A. van Gool, M.A. Smits, L.J.M. van Keulen, A.D.M.E. Osterhaus.
Prionen.
Cahiers Bio-Wetenschappen en Maatschappij, 20e jaargang, nr.2 april 1999, Stichting Bio-Wetenschappen en Maatschappij, Rotterdam.

Boeken en tijdschriften: Engelstalig

A. Bossers. (1999)
Prion diseases: Susceptibility and transmissibility. In vivo and in vitro studies with sheep scrapie.
Proefschrift, Universiteit Utrecht.

L.J.M. van Keulen, J.P.M. Langeveld, G.J. Garssen, J.G. Jacobs, B.E.C. Schreuder, M.A. Smits. (2000)
Diagnosis of bovine spongiform encephalopathy: a review.
Vet Q. 2000 oct;22(4):197-200.

Robert Klitzman (1998)
The Trembling Mountain - Apersonal Account of Kuru, Cannibals and Mad Cow Disease
ISBN 0-306-45792-X, New York/Londen

S.B. Prusiner. (1996)
Mad cows, cannibals and prions.
NWO-Huygenslezing, Den Haag.

Sheldon Rampton & John Stauber (1997)
Mad Cow USA - Could the nightmare happen here?
ISBN 1-56751-111-2, Maine

Scott Ratzan (ed.) (1998)
The Mad Cow Crisis - Health and the Public Good
ISBN 0-8147-7511-X, Washington/New York

Richard Rhodes (1997)
Deadly Feasts - Tracking the secrets of a terrifying new plague
ISBN 0-684-82360-8, New York

B.E.C. Schreuder. (1998)
Epidemiological aspects of scrapie and BSE including a risk asessment study.
Proefschrift, Universiteit Utrecht.

B.E.C.Schreuder, R.E.Geertsma, L.J.M.van Keulen, J.A.A.M.van Asten, P.Enthoven, R.C.Oberthur, A.A.de Koeijer, A.D.M.E. Osterhaus (1998)
Studies on the efficacy of hyperbaric rendering procedures in inactivating bovine spongiform encephalopathy (BSE) and scrapie agents.
Veterinary Record 142: 474-480.

Links BSE

Links

Nederland


Internationaal

Europese Commissie informatie over voedselveiligheid, o.a. BSE

Office International des Epizooties (OIE) World Organisation for Animal Health)

World Health Organisation (WHO)zeer interessante links naar verschillende WHO rapporten over TSE Intergouvernementeel

Official Mad Cow Disease Home Page veel links naar sites over BSE, prionen en ziektes die van rund op mensen kunnen worden overgebracht.

Groot Brittanië

Engelse Ministerie van Landbouw (DEFRA)

Department of Health, Groot-Brittannië: geeft een maandelijks overzicht van het aantal slachtoffers van CJD, vCJD en andere prionziekten.

USA

Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Creutzfeld-Jakob Disease - links, hoe gaat het CDC om met de potentiële bedreiging die BSE voor de USA vormt?

Algemene links m.b.t. BSE en Creutzfeldt-Jakob

Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit: informatie over voorkomen, surveillance, symptomen van CJD in Groot-Brittannië

BSE-test

Website van het Zwitserse bedrijf Prionics: informatie over BSE en CJD, de test, nieuws, links etc.

BSE-literatuur

CAB International: Meer dan 300 literatuurreferenties over BSE.

National Library of Medicine vrij zoeken naar medische literatuur met Medline.


Publicaties/publications

Publicaties

Langeveld JPM, Bossers A. Eradicating BSE in goats. International Innovation. Feb-Mrc 2012. pp100-101.
Bouzalas, I.; Lörtscher, F.; Dovas, C.; Oevermann, A.; Langeveld, J.P.M.; Papanastassopoulou, M.; Papadopoulos, O.; Zurbriggen, A.; Seuberlich, T. (2011); A distinct proteinase K resistant prion protein fragment in goats with no signs of disease in a classical scrapie outbreak; Journal of Clinical Microbiology 49 (6). - p. 2109 - 2115.
Hoffmann, C.; Eiden, M.; Kaatz, M.; Keller, M.; Ziegler, U.; Rogers, R.; Hills, B.; Balkema-Buschmann, A.; Van Keulen, L.; Jacobs, J.G.; Groschup, M.H. (2011); BSE infectivity in jejunum, ileum and ileocaecal junction of incubating cattle; Veterinary Research 42 . - p. 12.Octrooinummer: 21.
Jacobs, J.G.; Sauer, M.; Keulen, L.J.M. van; Tang, Y.; Bossers, A.; Langeveld, J.P.M. (2011); Differentiation of ruminant transmissible spongiform encephalopathy isolate types, including bovine spongiform encephalopathy and CH1641 scrapie; Journal of General Virology 92 (1). - p. 222 - 232.
Langeveld, J.P.M.; Erkens, J.H.F.; Rammel, I.; Jacobs, J.G.; Davidse, A.; Zijderveld, F.G. van; Bossers, A.; Schildorfer, H. (2011); Four independent molecular prion protein parameters for discriminating new cases of C, L, and H BSE in cattle; Journal of Clinical Microbiology 49 (8). - p. 3026 - 3028.
Moore, J.; Hawkins, S.A.C.; Austin, A.R.; Konold, T.; Green, R.B.; Blamire, I.W.; Dexter, I.; Stack, M.J.; Chaplin, M.J.; Langeveld, J.P.M.; Simmons, M.; Spencer, Y.I.; Webb, P.R.I.; Dawson, M. (2011);Studies of the transmissibility of the agent of bovine spongiform encephalopathy to the domestic chicken.; BMC Research Notes 4 (1).Octrooinummer: 501.
Rigter, A.; Priem, J.; Langeveld, J.P.M.; Bossers, A. (2011); Prion protein self-interaction in prion disease therapy approaches; Veterinary Quarterly 31 (3). - p. 115 - 128.
Zijderveld, F.G. van (2011); Minder BSE en scrapie; Kennis Online 2011 (14 juni). - p. 20.
Dobly, A.; Langeveld, J.P.M.; Rodeghiero, C.; Durand, S.V.M.; Geeroms, R.; Muylem, P. van; Sloovere, J. de; Vanopdenbosch, E.; Roels, S. (2010); No H- and L-type cases in Belgium in cattle diagnosed with bovine spongiform encephalopathy (1999-2008) aging seven years and older; BMC Veterinary Research 6 . - p. 26.
Ducrot, C.; Sala, C.; Ru, G.; Koeijer, A.A. de; Sheridan, H.; Saegerman, C.; Selhorst, T.; Arnold, M.; Polak, M.P.; Calavas, D. (2010); Modelling BSE trend over time in Europe, a risk assessment perspective; European Journal of Epidemiology 25 (6). - p. 411 - 419.
Rigter, A.; Langeveld, J.P.M.; Zijderveld, F.G. van; Bossers, A. (2010); Prion Protein Self Interactions; a gateway to novel therapeutic strategies?; Vaccine 28 (49). - p. 7810 - 7823.
Tang, Y.; Thorne, J.; Whatling, K.L.; Jacobs, J.G.; Langeveld, J.P.M.; Sauer, M. (2010); A single step multiplex immunofluorometric assay for differential diagnosis of BSE and scrapie; Journal of Immunological Methods 356 (1-2). - p. 29 - 38.
Vaccari, G.; Panagiotidis, C.H.; Acin, C.; Peletto, S.; Barillet, F.; Acutis, P.; Bossers, A.; Langeveld, J.P.M.; Keulen, L.J.M. van; Sklaviadis, T.; Badiola, J.J.; Andreoletti, O.; Groschup, M.H.; Agrimi, U.; Foster, J.; Goldmann, W. (2009); State-of-the-art review of goat TSE in the European Union, with special emphasis on PRNP genetics and epidemiology; Veterinary Research 40 (5). - p. 48.
Vos, C.J. de; Heres, L. (2009); The BSE Risk of Processing Meat and Bone Meal in Nonruminant Feed: A Quantitative Assessment for the Netherlands; Risk Analysis 29 (4). - p. 541 - 557.
Ducrot, C.; Calavas, D.; Arnold, M.; Koeijer, A.A. de; Heim, D. (2008); Review on the epidemiology and dynamics of BSE epidemics; Veterinary Research 39 (4). - p. 15.
Gavier-Widen, D.; Noremark, M.; Langeveld, J.P.M.; Stack, M.; Biacabe, A.G.; Vulin, J.; Chaplin, M.; Richt, J.A.; Jacobs, J.G.; Acin, C.; Monleón, E.; Renström, A.; Klingeborn, B.; Baron, T.G.M. (2008); Bovine spongiform encephalopathy in Sweden: an H-type variant; Journal of Veterinary Diagnostic Investigation 20 (1). - p. 2 - 10.
Heres, L.; Brus, D.J.; Hagenaars, T.J. (2008); Spatial analysis of BSE cases in the Netherlands; BMC Veterinary Research 4 (21). - p. 1 - 11.
Keulen, L.J.M. van; Vromans, M.E.W.; Dolstra, C.H.; Bossers, A.; Zijderveld, F.G. van (2008); Pathogenesis of bovine spongiform encephalopathy in sheep; Archives of Virology 153 (3). - p. 445 - 453.
Keulen, L.J.M. van; Bossers, A.; Zijderveld, F.G. van (2008); TSE pathogenesis in cattle and sheep; Veterinary Research 39 (4). - p. 24.
Espinosa, J.C.; Andreoletti, O.; Castilla, J.; Herva, M.E.; Morales, M.; Alamillo, E.; San-Segundo, F.D.; Lacroux, C.; Lugan, S.; Salguero, F.J.; Langeveld, J.P.M.; Torres, J.M. (2007); Sheep-passaged bovine spongiform encephalopathy agent exhibits altered pathobiological properties in bovine-PrP transgenic mice; Journal of Virology 81 (2). - p. 835 - 843.
Heres, L.; Elbers, A.R.W.; Schreuder, B.E.C.; Zijderveld, F.G. van (2007); Identification of the characteristics and risk factors of the BSE epidemic in the Netherlands.; Risk Analysis 27 (5). - p. 1119 - 1129.
Heres, L.; Zijderveld, F.G. van (2007); Boviene spongiforme encephalopathie (BSE) in Nederland: een update; Tijdschrift voor Diergeneeskunde 132 (11). - p. 427 - 427.
Hogasen, H.R.; Koeijer, A.A. de (2007); Quantitative risk assessment for Bovine Spongiform Encephalopathy in low or zero prevalence countries: the example of Norway; Risk Analysis 27 (5). - p. 1105 - 1117.
Koeijer, A.A. de (2007); Analysing BSE transmission fo quantify regional risk; Risk Analysis 27 (5). - p. 1095 - 1103.
Koeijer, A.A. de; Havelaar, A. (2007); The future of BSE Risk Assessments; Risk Analysis 27 (5). - p. 1091 - 1093.
Schwermer, H.; Koeijer, A.A. de; Brülisauer, F.; Heim, D. (2007); Comparison of the historic recycling risk for BSE in three European Countries by calculating RO.; Risk Analysis 27 (5). - p. 1169 - 1178.
Jeffrey, M.; Martin, S.; Gonzalez, L.; Foster, J.; Langeveld, J.P.M.; Zijderveld, F.G. van; Grassi, J.; Hunter, N. (2006); Immunohistochemical features of Prp(d) accumulation in natural and experimental goat transmissible spongiform encephalopathies; Journal of Comparative Pathology 134 (2-3). - p. 171 - 181.
Langeveld, J.P.M.; Jacobs, J.G.; Erkens, J.H.F.; Bossers, A.; Zijderveld, F.G. van; Keulen, L.J.M. van (2006); Rapid and discriminatory diagnosis of scrapie and BSE in retro-pharyngeal lymph nodes of sheep; BMC Veterinary Research 2 . - p. 19.
Grobben, A.H.; Steele, P.J.; Somerville, R.A.; Taylor, D.; Schreuder, B.E.C. (2005); Inactivation of the BSE agent by the heat and pressure process for manufacturing gelatine; Veterinary Record 157 (10). - p. 277 - 281.
Heres, L.; Elbers, A.R.W.; Schreuder, B.E.C.; Zijderveld, F.G. van (2005); BSE in Nederland: verklaring van de oorzaak en interpretatie van de risisofactoren; Lelystad : CIDC-Lelystad, (Rapport CIDC-Lelystad )
Sharpe, A.; McElroy, M.; Langeveld, J.P.M.; Bassett, H.; O'Donoghue, A.M.; Sweeney, T. (2005); Immunohistochemical studies of scrapie archival material from Irish ARQ/ARQ sheep for evidence of bovine spongiform encephalopathy-derived disease; Research in Veterinary Science 79 (1). - p. 29 - 35.
Thuring, C.M.A.; Keulen, L.J.M. van; Langeveld, J.P.M.; Vromans, M.E.W.; Zijderveld, F.G. van; Sweeney, T. (2005); Immunohistochemical distinction between preclinical bovine spongiform encephalopathy and scrapie infection in sheep; Journal of Comparative Pathology 132 (1). - p. 59- - 69.
Koeijer, A.A. de; Heesterbeek, H.; Schreuder, B.E.C.; Oberthur, R.; Wilesmith, J.; Roermund, H.J.W. van; Jong, M.C.M. de (2004); Quantifying BSE control by calculating the basic reproduction ratio R0 for the infection among cattle; Journal of Mathematical Biology 48 (1). - p. 1 - 22.
Thuring, C.M.A.; Erkens, J.H.F.; Jacobs, J.G.; Bossers, A.; Keulen, L.J.M. van; Garssen, G.J.; Zijderveld, F.G. van; Ryder, S.J.; Groschup, M.H.; Sweeney, T.; Langeveld, J.P.M. (2004); Discrimination between scrapie and bovine spongiform encephalopathy in sheep by molecular size, immunoreactivity, and glycoprofile of prion protein; Journal of Clinical Microbiology 42 (3). - p. 972 - 980.
Koeijer, A. de; Schreuder, B.; Bouma, A. (2002); Factors that influence the age distribution of BSE cases: potentials for age targeting in surveillance; Livestock Production Science 76, 223-233, ISSN 0301-6226
Schreuder, B.E.C.; Geertsma, R.E.; Keulen, L.J.M. van; Asten, J.A.A.M. van; Enthoven, P.; Oberthür, R.C.; Koeijer, A.A. de; Osterhaus, A.D.M.E. (1998); Studies on the efficacy of hyperbaric rendering procedures in inactivating bovine spongiform encephalopathy (BSE) and scrapie agents; Veterinary Record 142 (19). - p. 474 - 480.
Schreuder, B.E.C.; Wilesmith, J.W.; Ryan, J.B.M.; Straub, O.C. (1997); Risk of BSE from the import of cattle from the United Kingdom into countries of the European Union; Veterinary Record 141 (8). - p. 187 - 190.